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Les tumeurs stromales digestives (GIST) sont les tumeurs conjonctives les plus fréquentes du tube digestif. Elles sont désormais bien caractérisées sur les plans histologiques et moléculaires. Cet article aborde en détail les GIST, leur diagnostic et les approches thérapeutiques, y compris l'alimentation et les soins nutritionnels.
Schéma d'une tumeur stromale gastro-intestinale (GIST)
Les GIST sont des tumeurs mésenchymateuses (sarcomes) se développant dans la majorité des cas dans l’estomac (environ 60 % des cas) et le grêle. Elles dérivent probablement des cellules de Cajal ou d’un de leurs précurseurs. Leur incidence est estimée à environ 15 cas/million d’habitants/an, l’âge médian au diagnostic est d’environ 60 ans, et le sex-ratio est de 1. Elles sont typiquement de phénotype CD117/KIT+ (95 %) et DOG-1+ (95 %) en immuno-histochimie. Elles présentent très fréquemment des mutations activatrices des gènes codant pour les récepteurs tyrosine-kinase KIT ou PDGFRA (85 % des cas). Initialement considérées comme une entité homogène sur le plan nosologique, les GIST constituent en réalité un ensemble hétérogène sur le plan de la biologie moléculaire, de la présentation clinique et de la réponse au traitement.
Il est d’emblée important de préciser que lors de la décision thérapeutique, le diagnostic de GIST n’est souvent que présomptif, basé sur les données de l’imagerie, et ce d’autant plus qu’elle est de petite taille. Seule l’analyse histologique permet le diagnostic formel de GIST.
L’aspect endoscopique des GIST est celui d’un nodule régulier, d’allure sous-muqueuse recouvert d’une muqueuse normale. Il n’est pas spécifique par rapport à d’autres TSM. La taille est très variable, le diamètre médian d’une GIST gastrique de découverte fortuite était de 1,5 cm dans une série. Dans les GIST gastriques plus volumineuses, la tumeur peut être ulcérée à son sommet, notamment en cas de saignement digestif.
L’EE est le meilleur examen pour caractériser les TSM gastriques, ainsi que pour décider de la meilleure technique de prélèvement histologique. Elle permet d’affirmer qu’il s’agit bien d’une tumeur sous-muqueuse, et d’éliminer d’autres diagnostics tels qu’une compression extrinsèque, des lésions kystiques ou des varices. L’aspect écho-endoscopique des GIST est souvent typique de tumeur mésenchymateuse se développant à partir de la musculeuse digestive.
Plusieurs études préliminaires suggèrent que la vascularisation tumorale et l’analyse de sa cinétique seraient particulièrement intéressantes pour différencier les GIST des autres tumeurs de la musculeuse.
Comme les biopsies endoscopiques sont le plus souvent non contributives, le diagnostic histologique ne peut être établi que sur pièce opératoire ou sur une ponction. Lorsque la résection d’une GIST n’est pas d’emblée réalisée, une confirmation histologique est souhaitable. La ponction-aspiration sous EE est la meilleure méthode pour les GIST gastriques localisées.
Il convient pour cela d’utiliser des aiguilles à ponction de calibre 22G, idéalement même 19G quand cela est techniquement possible, permettant d’obtenir des micro-biopsies. La ponction sous EE permet alors de confirmer le diagnostic de GIST dans plus de 80 % des cas.
Au terme du bilan et en fonction de la localisation de la tumeur sur le tube digestif, une décision thérapeutique sera prise par une équipe pluridisciplinaire comprenant un gastro-entérologue, un chimiothérapeute, un radiothérapeute, un anatomopathologiste et un chirurgien viscéral. En cas de tumeur localisée, une exérèse chirurgicale est habituellement proposée. Si la chirurgie est à haut risque opératoire, et que la tumeur est de petite taille (<2cm dans l’estomac) et sans critère d’agressivité à la biopsie, une surveillance peut être discutée. En cas de métastase à distance, le traitement repose sur la chimiothérapie.
L’exérèse chirurgicale demeure le traitement de référence des GIST localisées. La résection chirurgicale complète en monobloc de la tumeur (résection R0) est le traitement standard potentiellement curatif des GIST localisées. Il n’existe pas de consensus sur la marge optimale de résection, qui peut probablement être très limitée dès lors que la résection est R0. Pour une tumeur gastrique, de siège antral ou fundique, une gastrectomie atypique (wedge resection) est généralement possible. La résection sous coelioscopie est la règle si on ne prend pas le risque d’une effraction tumorale.
Des traitements médicamenteux sont désormais disponibles pour les formes avancées et métastatiques de la maladie, ayant permis de modifier leur pronostic. L’efficacité de l’imatinib (inhibiteur de tyrosine-kinases dont KIT et PDGFRA) dans les GIST localement avancées ou métastatiques est bien établie, ainsi qu’en situation adjuvante à la chirurgie. On sait maintenant que le PDGF-R est impliqué dans l’oncogenèse de cette tumeur.
La confirmation du faible potentiel évolutif de ces petites GIST (après exérèse localisée ou non) couplée aux progrès croissants de l’endoscopie digestive sont en passe de faire évoluer nos pratiques en la matière. Différentes techniques endoscopiques ont été rapportées pour l’exérèse des GIST. Plusieurs séries utilisent des variantes de la technique de dissection sous-muqueuse (ESD). Il est certain que le critère de taille est important, et 2 à 3 cm semble une limite raisonnable. Les complications sévères sont rares et la plupart des perforations sont gérées par voie endoscopique. En résumé, la résection endoscopique des GIST gastriques de petite taille est techniquement réalisable, et désormais une réalité pour des équipes expertes en endoscopie, notamment en Asie.
| Symptômes | Examens | Traitements |
|---|---|---|
| Douleurs abdominales, saignements digestifs, anémie | Endoscopie, écho-endoscopie, scanner abdominal | Chirurgie, thérapies ciblées (Imatinib), résection endoscopique |
L’unité de nutrition de Gustave Roussy est particulièrement impliquée dans la prise en charge des cancers gastriques. Cette expertise permet de limiter les effets négatifs de la dénutrition en s’adaptant à chaque pathologie.
La chirurgie de l’estomac est une intervention majeure. Après l’opération, la réalimentation est très progressive et après vérification de l’absence de complication par scanner et radiographie. Un programme de réalimentation progressif est transmis par la diététicienne. Le traitement à domicile comprend des médicaments antalgiques, et anti-acide pour faciliter la cicatrisation de l’estomac.
Des difficultés d'alimentation et de vidange de l’estomac peuvent également survenir dans les premières semaines postopératoires, et sont habituellement passagères. En cas de problème, le chirurgien doit être prévenu pour évaluer la sévérité de ces troubles et mettre en place un traitement spécifique si nécessaire.
Prise en charge nutritionnelle du cancer gastrique
Les GIST présentent un défi diagnostique et thérapeutique complexe. Une approche multidisciplinaire est essentielle pour une prise en charge optimale, incluant l'exérèse chirurgicale, les thérapies ciblées et une attention particulière à la nutrition du patient.
tags: #gist #et #alimentation #définition
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