L’achalasie (du grec « khalasis » dont la traduction est « relaxation ») est une maladie rare, mais particulièrement invalidante, de la motricité œsophagienne. Elle peut affecter autant les femmes que les hommes, à tous âges, avec un pic d’incidence entre 40 et 60 ans. L’incidence annuelle est estimée entre 1,07 et 2,2 cas pour 100 000 habitants et la prévalence entre 10 et 16 pour 100 00 habitants.
Les troubles moteurs de l’œsophage comprennent un ensemble de pathologies qui sont responsables d’une dysfonction de l’œsophage. La plus fréquente, l’achalasie, correspond à une hyper-contractilité du muscle inférieur de l’œsophage et à l’absence de contraction du corps de l’œsophage ; cela entraine un blocage des aliments dans l’œsophage lorsque l’on mange : une dysphagie. Elle est en général transitoire et, quelques minutes ou quelques heures après, le patient peut remanger normalement.
La dysphagie est un trouble de la déglutition et par conséquent a un impact direct sur l’alimentation du patient et peut mettre en jeu le pronostic vital. Dans la mesure du possible, cette prise en charge s’attachera d’abord à traiter la cause du trouble. Les conseils diététiques fournis au patient doivent lui permettre d’utiliser au mieux ses capacités résiduelles pour garder une alimentation orale efficace.
Les causes de ce trouble moteur de l’œsophage rare restent aujourd’hui inconnues. L’étiologie de cette perte de l’innervation inhibitrice du plexus myentérique (encore appelé plexus d’Auerbach), réseau nerveux qui se situe entre les couches musculaires circulaire et longitudinale et qui régule la contraction des muscles lisses pour garantir le péristaltisme, n’est pas connue. Cependant, plusieurs facteurs sont étudiés :
Rarement, l’achalasie peut résulter d’un cancer de l’œsophage, affectant sa contraction ou détruisant son plexus nerveux.
L’achalasie est une maladie chronique qui débute souvent de façon graduelle. Les principaux symptômes incluent :
Le diagnostic clinique de l’achalasie peut être difficile devant un tableau clinique atypique. Il peut être en effet difficile de distinguer les symptômes de l’achalasie de ceux du reflux gastro-œsophagien.
Un score clinique, le score d’Eckardt (cf. Tableau 1) a été élaboré afin d’apprécier la sévérité des symptômes principaux (dysphagie, régurgitations, douleurs et perte de poids) et leur évolution chez le patient.
Le score d'Eckardt est un outil clinique utilisé pour évaluer la sévérité des symptômes de l'achalasie.
| Symptôme | 0 | 1 | 2 | 3 |
|---|---|---|---|---|
| Dysphagie | Aucune | Occasionnelle | Quotidienne | À chaque repas |
| Régurgitations | Aucune | Occasionnelles | Quotidiennes | À chaque repas |
| Douleur thoracique | Aucune | Occasionnelle | Quotidienne | À chaque repas |
| Perte de poids | Aucune | 1-5 kg | 6-10 kg | >10 kg |
Tableau 1 : Détail du score d’Eckardt, basé sur l’évaluation des 4 principaux symptômes de l’achalasie (d’après Eckardt et al.)
Figure 1 : Manifestations œsophagiennes et évolution de l’achalasie (d’après Savarino et al. 2022).
Plusieurs examens peuvent être utilisés pour diagnostiquer l'achalasie :
A ce jour, aucun traitement ne permet de corriger les altérations physiopathologiques responsables de l’achalasie. Cependant, plusieurs options existent pour améliorer les symptômes :
La digestion commence dès la mastication au niveau de la bouche. Les dents découpent les aliments en petits morceaux et la salive les humidifie, libérant des enzymes qui fragmentent les chaînes de sucres et d'amidon. Une fois que le tout forme une masse visqueuse, la déglutition peut se faire.
Pour les personnes atteintes d'achalasie, voici quelques conseils pour faciliter la digestion :
En suivant ces conseils et en travaillant en étroite collaboration avec les professionnels de la santé, les patients atteints d'achalasie peuvent améliorer leur qualité de vie et mieux gérer les symptômes de la maladie.
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