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Une myosite est une inflammation des muscles. Le suffixe « ite » en médecine indique une inflammation. On parle également de myopathie inflammatoire.
L'ensemble des myopathies inflammatoires ou myosites toucheraient 1 personne sur 7 000. En France, au moins 7 000 adultes et enfants seraient touchés par une forme de myosite. Il s’agit plus souvent de filles ou de femmes que de garçons et d’hommes, sauf pour la myosite à inclusions qui touche deux fois plus d’hommes que de femmes.
Découvrez les différentes formes de myosites, leurs symptômes, les progrès des traitements et les avancées de la recherche pour ces maladies auto-immunes musculaires.
Biopsie musculaire montrant une myosite
Le rôle du système immunitaire est de protéger l'organisme contre des agressions extérieures, comme les infections. Dans une myopathie inflammatoire, il se dérègle et produit des auto-anticorps c’est-à-dire des anticorps qui attaquent certains constituants de l'organisme, comme les muscles. Une myosite est une maladie auto-immune, à l’instar de la polyarthrite rhumatoïde ou de la myasthénie.
Mais pourquoi le système immunitaire se dérègle-t-il dans les myosites ? Médecins et chercheurs ne le savent pas encore précisément. Leur hypothèse actuelle est que la maladie résulte probablement de la conjonction de facteurs liés à l’environnement (rayons ultraviolets, tabac, infections virales, prise d’un médicament...) et d’un terrain génétique prédisposant. Néanmoins les myosites ne sont pas des maladies héréditaires, qui seraient liées à une anomalie génétique. Elles ne sont donc pas transmissibles à ses enfants.
Les symptômes, le type d’auto-anticorps (immunologie) et l'aspect du tissu musculaire au microscope (histologie) permettent de distinguer aujourd’hui cinq formes principales de myopathies inflammatoires. Les médecins ont identifié la scléromyosite. • Ils pourraient à l’avenir n’en retenir que 4, si l’existence en tant que tel de la polymyosite venait à être remise en cause.
La myosite à inclusions dite "sporadique" (car non génétique) ne touche que les adultes. C’est la plus fréquente des myopathies passé l’âge de 50 ans. Elle débute toujours après 30 ans, le plus souvent après 50 ans, par une faiblesse des muscles des cuisses (quadriceps) et des doigts (fléchisseurs) qui évolue de façon lente et progressive. Les muscles qui servent à déglutir ainsi que ceux qui aident à maintenir droit le dos et le cou sont parfois touchés également.
La maladie associe une inflammation et un vieillissement prématuré (dégénérescence) des cellules musculaires. L’examen au microscope d’un prélèvement de muscle (biopsie) montre ces deux phénomènes, avec présence d’agrégats de protéines toxiques (les « inclusions »).
Le diagnostic de myosite à inclusions peut être long et compliqué. En 2023, un groupe international d’experts a revu et corrigé la liste des critères nécessaires pour établir ce diagnostic, avec l’objectif de le faciliter et de l’accélérer. Les médicaments habituels des myosites (corticoïdes, immunosuppresseurs) sont inefficaces dans la myosite à inclusions, mais de nouveaux traitements sont à l’essai.
Dans la dermatomyosite, le système immunitaire s’attaque aux petits vaisseaux sanguins qui irriguent les muscles (faiblesse des épaules, des cuisses…) et la peau (rougeur ou éruptions du visage, des mains, du haut du dos…). La maladie peut débuter dans l’enfance (dermatomyosite juvénile, en moyenne autour de l’âge de 7 ans) ou à l’âge adulte. C’est la plus fréquente des myosites, tous âges confondus.
Elle s’associe à un risque plus élevée de développer un cancer (20 à 30% des patients) dans les trois ans qui précèdent ou qui suivent le diagnostic. Ce risque concerne quasi exclusivement les adultes, chez lesquels un bilan régulier est réalisé pour dépister une éventuelle tumeur débutante, dont les chances de guérison sont alors maximales.
Identifiée en 2003, la myopathie nécrosante auto-immune peut débuter chez l’enfant comme chez l’adulte mais commence souvent vers l’âge de 40 ans. Elle touche uniquement les muscles, se manifestant par des douleurs et une faiblesse musculaire (épaules, hanches…) progressive.
Elle est parfois provoquée par un médicament pris pour faire baisser le taux de cholestérol appartenant à la famille des statines. Les symptômes apparaissent alors souvent deux à trois ans après le début du traitement, mais persistent ou s’aggravent après son arrêt.
L’examen au microscope de la biopsie musculaire montre une nécrose (destruction) importante des fibres mais, contrairement aux autres myosites, peu ou pas d’inflammation, ce qui peut compliquer le diagnostic.
Débutant toujours après l’âge de 18 ans, souvent entre 20 et 50 ans, la polymyosite se manifeste par une atteinte isolée des muscles, souvent ceux de la racine des membres (épaules, hanches). Dans cette maladie, des cellules immunitaires (les lymphocytes T cytotoxiques ou CD8+) attaquent les fibres musculaires.
Grâce au progrès des connaissances et à la découverte de nouveaux types de myosites, on sait que la polymyosite est désormais la moins fréquente des myopathies inflammatoires de l’adulte. Les personnes chez qui ce diagnostic a été posé par le passé auraient en fait souvent une autre forme de myosite, par exemple un syndrome des antisynthétases ou une myopathie nécrosante auto-immune. Une étude dont les résultats sont parus en 2024 l’a confirmé.
Une myosite de chevauchement peut commencer de façon insidieuse ou évoluer rapidement, dans l’enfance comme à l’âge adulte. Le mot « chevauchement » exprime le fait que la myosite associe une atteinte des muscles ou de la peau à des signes ou à des auto-anticorps présents dans une autre maladie (lupus, polyarthrite, pneumopathie interstitielle…). Les manifestations peuvent donc être très différentes d’une personne à l’autre : douleurs et faiblesse musculaires, peau des doigts épaisses et fissurées, troubles de la circulation des extrémités (syndrome de Raynaud), difficultés à avaler, à respirer, douleurs des articulations…
Le syndrome des antisynthétases fait partie des myosites de chevauchement. Il touche les muscles, les poumons, la peau et les articulations, avec présence d’auto-anticorps dirigés contre les aminoacyl-ARNt synthétases (anti-Jo1, anti-PL7, anti-PL12…) d’où son nom.
Le diagnostic de myosite s’appuie sur un ensemble d’arguments : l’âge de début, les symptômes ressentis, leur évolution, les signes retrouvés à l’examen par le médecin et les résultats de différents examens complémentaires, le fait qu’aucun autre membre de la famille ne présente ou n’a présenté les mêmes symptômes...
Une prise de sang permet de doser la créatine phosphokinase (CPK ou CK pour créatine kinase), une enzyme musculaire dont le taux augmente souvent en cas de myosites. L’électromyogramme éventuel fait évoquer une myopathie inflammatoire, mais seule l’examen au microscope de la biopsie musculaire peut permettre au médecin de l’affirmer avec certitude. Les examens demandés sont variables selon le patient et ses symptômes. Par exemple, la biopsie musculaire n’est pas toujours pratiquée lorsqu’existe sur la peau des signes typiques de dermatomyosite.
Les CPK (créatine phosphokinase) ou CK (pour créatine kinase) sont des enzymes normalement présentes à l’intérieur des cellules musculaires. Leur taux augmente dans le sang lorsque ces cellules sont abimées ou détruites, par exemple en cas de maladie du muscle, mais aussi après une activité physique intense, une biopsie musculaire ou un électromyogramme. Dans les différentes myosites, le taux de CPK dans le sang peut augmenter. Par exemple, il atteint parfois dix fois la normale au début d’une myopathie nécrosante auto-immune. De même, le taux de CPK est souvent augmenté dans la myosite à inclusions, de façon modérée : il reste inférieur ou égal à 15 fois la normale, un seuil qui fait désormais partie des critères diagnostiques de cette maladie.
Toute augmentation du taux de CPK oriente fortement le diagnostic vers une myopathie, sans pour autant savoir de quelle type de maladie musculaire (inflammatoire, génétique…) il s’agit. C’est un élément du diagnostic mais il ne suffit pas à lui seul. • se normaliser au cours de l’évolution de la maladie soit parce qu’elle n’est plus en phase activen grâce au traitement, sans en raison d’une perte importante de masse musculaire.
Le médecin peut demander le dosage d’autres enzymes musculaires, comme la lactate-déshydrogénase (LDH) et l'aldolase.
Deux grandes familles d’auto-anticorps peuvent être produits par l’organisme en cas de myosite :
Certains auto-anticorps orientent vers tel ou tel type de myosite. Ainsi, les auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR signent l’existence d’une myopathie nécrosante auto-immune. Les anti-SAE, anti-TIF1-γ, anti-NXP-2 et anti-Mi2 et anti-MDA-5 sont considérés comme spécifiques de la dermatomyosite. Pour les anti-cN1A, c’est plutôt une myosite à inclusions. À l’inverse, on ne retrouve aucun auto-anticorps spécifique ou associé aux myosites dans la polymyosite.
La recherche d’auto-anticorps peut revenir « négative » : ce serait le cas pour près de 40% des personnes qui ont pourtant bien une myosite. Cela ne signifie pas forcément qu’elles ne produisent pas d’auto-anticorps. Elles peuvent par exemple produire un type d'auto-anticorps non encore identifié à ce jour. Une myosite auto-immune pourrait se déclencher également sans qu'aucun auto-anticorps ne soit produit.
En l’absence de traitement, une myosite ne s’améliore pas de façon spontanée. La faiblesse musculaire s’aggrave progressivement et peut s’étendre à d’autres muscles, avec le risque notamment d’une perte de la marche, mais aussi des risques possiblement vitaux pour certaines atteintes : difficultés à avaler et son risque de fausses routes et d’infections pulmonaires, insuffisance respiratoire, atteinte du muscle cardiaque…
Sous traitement, la plupart des myosites s’améliorent avec l’obtention d’une rémission. Certaines personnes connaissent une récupération, complète ou incomplète, sans récidive ultérieure et dans certains cas pourront arrêter tout traitement. D’autres connaitront une nouvelle poussée de la maladie (rechute) pendant les premiers mois ou années qui suivent, mais ce risque concerne une minorité de patients.
Pour réduire le risque de rechute, le traitement initial est habituellement suivi d’un traitement dit « d’entretien » pendant au moins deux à trois ans (en moyenne), au cours desquels les doses de médicaments sont peu à peu réduites.
Hormis pour la myosite à inclusions, le traitement de fond repose sur des médicaments qui diminuent ou modulent l’activité du système immunitaire et l’inflammation, avec l’objectif de modifier l’évolution de la maladie.
Le médecin choisit le ou les moyens de traitement les plus adaptés, au cas par cas, en fonction du type de myosite, des atteintes associées (poumons, peau...) et des autres problèmes de santé qui peuvent faire contre-indiquer certains médicaments. Le traitement de fond de l’inflammation des muscles contribue aussi à améliorer la plupart des atteintes d’autres organes (peau, cœur, poumons…), qu'elles soient liées à la myosite elle-même ou à une autre maladie auto-immune associée.
En agissant sur le système immunitaire, les corticoïdes, immunosuppresseurs et thérapies ciblées diminuent également ses capacités de défense contre les infections. Le risque de contracter une infection est augmentée pour les personnes qui prennent ce type de traitement et cette infection risque de surcroit de provoquer une poussée de myosite ou d’en augmenter l’intensité. C’est pourquoi la vaccination contre la grippe notamment, chaque année à l’automne, est fortement recommandée avec ces médicaments.
Dans la majorité des cas, le traitement de fond débute par des corticoïdes, seuls ou associés dès le départ à un médicament immunosuppresseur, à la maison ou à l’hôpital, en fonction de l’intensité des manifestations de la maladie. Pour les patients dont les symptômes ne s’améliorent pas ou pas assez avec ce premier traitement (myosite dite « réfractaire »), d’autres médicaments sont prescrits : association de deux immunosuppresseurs et/ou immunoglobulines polyvalentes et/ou thérapie ciblée.
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